Широко распространенное наследственное заболевание – негомолитического характера желтуха характеризуется доброкачественным течением. Тем не менее, для женщин репродуктивного возраста сочетание – синдром Жильбера и беременность доставляет множество волнений. Между тем, медицинские исследования убедительно подтверждают, что вынашивание плода не несет угрозы для жизни будущей матери, у которой диагностирован пигментный гепатоз.

Что собой представляет патология

Выводы врачей из разных стран совпадают – синдром Жильбера является генетически обусловленным заболеванием. Его суть заключается в недостаточности очистительной функции клеток печени. Ведь орган, как естественный природный фильтр, пропускает через себя кровь человека. При этом из нее должны быть удалены все токсины, свободные радикалы и остатки процессов метаболизма.

У здоровой печени специальный фермент – глюкуронилтрансфераза несет ответственность за преобразование продукта распада эритроцитов билирубина до безопасных компонентов. Если же его синтезировано в недостаточном объеме, то процессы очищения будут нарушены.

В этом и заключается суть патологии – в русле крови наблюдается огромное количество свободного, токсичного для тканей, билирубина. К обострению болезни ведут, как внешние, так и внутренние факторы. Для женщин им может стать внутриутробное вынашивание малыша, которое требует приложения усилий со стороны всех внутренних систем – от сердечно-сосудистой до пищеварительной.

Как себя проявляет болезнь

У большинства людей с подобной печеночной несостоятельностью синдром Жильбера протекает в скрытой, латентной форме. Отдельная подгруппа специалистов рассматривает его даже как простую физиологическую особенность организма. Ведь практически единственным клиническим признаком является минимальное изменение окраски кожных покровов и слизистых – их некоторая желтушность.

Однако, при беременности у женщин могут быть усилены иные симптомы:

• повышенная утомляемость – выполнение ранее привычной работы требует приложения добавочных усилий;
• упорные головокружения;
• нарушения сна – вплоть до абсолютной бессонницы;
• диспепсические состояния – снижение аппетита до полного его отсутствия, позывы на тошноту со рвотой;
• нарушения стула – чередование периодов запоров с диареей;
• метеоризм и изжога;
• неприятные упорные ощущения за нижними правыми ребрами – тянущего, тупого характера.

Размеры печени, как правило, остаются неизмененными, крайне редко она несколько увеличивается. Иные функции органа не страдают – участие в кроветворении, иммунной деятельности. Поэтому какой-либо особой кровоточивости либо иммунодефицита при синдроме Жильбера не возникает.

Причины и провоцирующие факторы

Поскольку негомолитическая желтуха – наследственная болезнь, то специалисты усматривают взаимосвязь между ее появлением и сбоем в одном из генов, который отвечает за образование особого фермента в гепатоцитах. Патология передается следующему поколению от кровного родственника аутосомно-доминантному варианту.

В здоровом, благополучном состоянии люди длительное время могут даже не подозревать о своей болезни. Подтолкнуть же ее обострение в состоянии не только беременность у женщин, но и иные факторы:

• нарушения питания – к примеру, приверженность чересчур жесткой диете;
• голодание;
• чрезмерные физические, психоэмоциональные нагрузки;
• обезвоживание;
• пагубные личные привычки – злоупотребления табачной/алкогольной продукцией;
• неправильный, бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
• перенесенные инфекции, травмы.

Иногда установить точно причину обострения синдрома Жильбера врачам не удается. Тем не менее, тактика лечения применяется во всех случаях диагностированной патологии, в том числе и при беременности.

Влияние негомолитической желтухи на вынашивание малыша

На этапе планирования синдром Жильбера при беременности может напугать будущую мать. Ведь в первую очередь она задумывается, как заболевание повлияет на здоровье будущего малыша, а также каков риск передачи измененного гена по наследству.

Проведенные врачами исследования, а также опыт ведения подобных случаев беременности – с уже известным синдромом Жильбера, убедительно доказывают, что оба состояния вполне совместимы и безопасны как для ребенка, так и для самой женщины. Конечно, если больны оба родителя, то малыш появляется на свет уже носителем патологии. В противном же случае – только мать либо отец страдают пигментным гепатозом, имеется шанс, что ребенок родится здоровым.

Женщина, которая вынашивает плод, испытывает некоторые симптомы болезни в усиленном их проявлении – желтушность кожных покровов, утомляемость. Тем не менее, за счет защитной деятельности плаценты развитие и рост малыша протекают, как обычно, без тяжелых последствий.

Читайте также:  Дина рубина синдром петрушки скачать бесплатно fb2 полная версия бесплатно

Лечебные мероприятия будут рекомендованы будущей матери врачом только при тяжелом обострении синдрома Жильбера – превышении параметров билирубина в русле крови в 5-7 раз. Ведь большинство медикаментов сами по себе токсичны для хрупкого здоровья плода.

Диагностика

Подтвердить присутствие в организме людей синдрома Жильбера помогают современные лабораторно-инструментальные процедуры. Их рекомендует врач после предварительного тщательного сбора жалоб и анамнеза патологии, особенно семейного – ранее у родственников были подобные расстройства печени.

Оптимально, если дифференциальная диагностика была выполнена у женщины на этапе планирования беременности. Основные мероприятия:

• различные анализы крови – от общего с биохимическим до иммунограммы;
• ПЦР исследования перенесенных инфекций, в том числе гепатита;
• изучение генетических особенностей организма;
• анализ мочи;
• коагулограмма;
• копрограмма.

Инструментальные обследования:

• ультразвуковой осмотр внутрибрюшных структур, а особенно пристально – печень;
• компьютерная/магнитно-резонансная томография – по индивидуальным показаниям;
• биопсия – взятие биоматериала с подозрительных зон органа для изувечения клеток под микроскопом;
• эластография – оценка тяжести фиброза печени.

После сопоставления всей информации от диагностических процедур специалист дает свое квалифицированное заключение, уточняет для женщины возможность беременности и степень риска обострения синдрома Жильбера.

Тактика лечения

Из-за возрастающей нагрузки на организм женщины при беременности течение синдрома Жильбера может усугубиться. Поэтому важно еще тщательнее заботиться о работе печени и других внутренних органов. Специальных лечебных мероприятий в большинстве случаев не требуется.

Основные рекомендации врача направлены на предупреждение обострения патологии. Этому способствует ведение здорового стиля жизни будущей матери, а также контроль параметров билирубина в анализах крови. Исключить потребуется все провоцирующие факторы – от продуктов до физических и психоэмоциональных нагрузок. В рационе должно присутствовать больше овощей с фруктами, злаковых культур и кисломолочных блюд. Существует также диета при синдроме Жильбера.

Тогда как от алкогольных напитков, табачных изделий при беременности и без того всегда следует отказаться. При синдроме Жильбера они абсолютно запрещены. При тяжелом обострении патологии специалист подберет будущей матери курс лекарственной терапии для поддержания работы печени и ускоренного выведения токсинов – в индивидуальном порядке. К примеру, прием гепатопротекторов и витаминно-минеральных комплексов. Самолечение недопустимо.

Осложнения и последствия

При соблюдении всех назначений врача-гепатолога, а также акушера-гинеколога беременность протекает у женщин благоприятно, без каких-либо осложнений. Однако если не придерживаться диетотерапии или позволять себе «радости жизни» – алкоголь, копчености, острые блюда, то появление осложнений будет неизбежно:

• усиление синдрома интоксикации – непрямой билирубин, циркулируя по организму, нарушает функционирование всех внутренних органов;
• формирование хронического воспалительного процесса в паренхиме печени – гепатита;
• провоцирование нарушений в деятельности желчного пузыря и его протоков – склонности к желчнокаменной болезни.

Опаснее всего, особенно при беременности, для женщины – попадание билирубина в структуры головного мозга. Подобное проявляется симптомами энцефалопатии разной степени тяжести – от легких, но упорных головокружений, до снижения интеллектуальной деятельности, памяти. Для малыша состояние гипербилирубинемии в организме матери также опасно тем, что создается предрасположенность к интоксикации – меньше поступает кислорода и питательных веществ к тканям плода. Впоследствии это может явиться первопричиной отставания в физическом/интеллектуальном развитии.

Прогноз и профилактика

В прямой зависимости от того, на каком этапе развития находится синдром Жильбера, прогноз его при беременности будет одним из двух – благоприятным, если симптоматика минимальна и функционирование клеток печени не нарушено, либо же неблагоприятным. В этом случае наблюдается частое рецидивирование патологии, сбои в фильтрационной деятельности гепатоцитов, стойкий болевой синдром.

Несмотря на то, что болезнь обусловлена генетической предрасположенностью к ее развитию, соблюдение профилактических мер позволяет свести к минимуму частоту обострений синдрома Жильбера. Подобное особенно актуально при запланированной беременности у женщины. Основные меры предупреждения гипербилирубинемии:

• исключение из рациона жирных, жареных, тяжелых блюд, а также специй и приправ с соусами;
• прием медикаментов исключительно по назначению врача, коротким курсом;
• соблюдение водного режима – употребление не менее 1.5-2 л чистой воды в сутки;
• умеренные физические нагрузки – посещение бассейна 1-2 раза в неделю или спортивного зала;
• ночной сон не менее 8-9 часов;
• избегание психоэмоциональных потрясений, стрессов;
• абсолютный отказ от всех видов и форм алкогольных напитков;
• своевременное лечение вирусных/инфекционных патологий.

Раннее обращение к акушеру-гинекологу для наблюдения за течением беременности и инструментально-лабораторный контроль функционирования печени позволяет женщине оставаться уверенной в полном здоровье ее будущего ребенка, его правильного роста и развития. Дополнительно рекомендуется пройти консультацию у врача-генетика для оценки риска передачи по наследству малышу синдрома Жильбера. После появления малыша на свет будет важно оценить работу его печени, чтобы своевременно начать лечебные мероприятия.